特發(fā)性肺纖維化(IPF)以隱匿性、進行性的呼吸困難和刺激性干咳為典型表現(xiàn),伴有杵狀指、皮膚發(fā)青等癥狀,多發(fā)于中老年男性,具體發(fā)病原因尚不明確。病理上呈現(xiàn)普通間質(zhì)性肺炎(UIP)的組織學征象,肺功能顯示限制性通氣障礙和(或)換氣障礙。肺纖維化吃尼達尼布能活多久?尼達尼布去哪買?

IPF的疾病進展具有不可預測性,一旦出現(xiàn)急性加重,癥狀可能會在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速惡化,顯著降低患者生存率。流行病學調(diào)查顯示,IPF的中位生存期約為2-3年,五年生存率<30%,與部分惡性腫瘤無異。因此,IPF被稱為不是癌癥的癌癥。因此,針對IPF,早期診斷、早期治療至關(guān)重要。

不僅如此,IPF的誤診率也很高。很多患者連續(xù)看三個醫(yī)生才可能確診。除了診斷困難,IPF的治療手段也相對有限。目前,IPF的主要治療方法包括肺康復、氧療、肺移植等,缺乏有效的治療藥物。

鐘南山:特發(fā)性肺纖維化誤診漏診普遍

尼達尼布作為被國內(nèi)外相關(guān)指南、共識推薦的全球首個IPF靶向治療藥物,它能夠有效延緩IPF的疾病進展,使肺功能下降減少約50%,顯著降低IPF急性加重的風險,提高患者的生存獲益。

作為一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑(TKI),尼達尼布同時作用于血小板源性生長因子受體(PDGFR)、成纖維細胞生長因子受體(FGFR)和血管內(nèi)皮生長因子受體(VEGFR)三個靶點,從而阻斷IPF關(guān)鍵發(fā)病機制的成纖維細胞的增殖、遷移和轉(zhuǎn)化,減緩IPF的疾病進展。

TOMORROW研究和INPULSIS研究結(jié)果均顯示,尼達尼布可使IPF患者用力肺活量(FVC)年下降率降低50%,同時降低IPF的急性加重發(fā)生風險。此外,尼達尼布的藥物不良事件發(fā)生率較低,最常見的為輕、中度的胃腸道癥狀,總體耐受性良好。

治療肺纖維化的特效藥有不僅有新藥尼達尼布還有老藥吡非尼酮,兩者在國內(nèi)分別都已經(jīng)上市了,但都不便宜。進口尼達尼布醫(yī)保前每盒在3000-4000之間。因為這個藥需要長期服用,甚至終身服藥,昂貴的藥價對普通家庭造成巨大負擔。好在這兩款特效藥在印度都有仿制藥,價格便宜很多。印度的尼達尼布每盒30粒,價格不到200元。

印度尼達尼布(Nitena)

印度尼達尼布哪里買得到?

然而受全球疫情影響,去年以來大多數(shù)印度藥房(如Med Plus Mart、Apollo Pharmacy等連鎖藥房)不得不停止對外供貨并放棄海外市場。Medicine Centre是印度為數(shù)不多堅持國際直郵業(yè)務的印度藥房之一,依然為多個國家的患者提供有力支持。

知名連鎖藥房Med Plus Mart不再對中國發(fā)貨

連鎖藥房Apollo Pharmacy的官網(wǎng),目前已經(jīng)全面停止中國業(yè)務

印度Medicine Centre藥房:該藥房已經(jīng)有30年代歷史,不僅擁有獨立的實體店同時還擁有醫(yī)院,在當?shù)仡H具規(guī)模。Medicine Centre是最初打入中國市場的印度藥房之一,長期通過郵寄的方式為中國和歐洲輸送廉價的印度仿制藥。據(jù)客服經(jīng)理透露,一些慢性病患者甚至連續(xù)5年在他們藥房買藥。經(jīng)理本人也多次被邀請進各種病友群。不過他不懂中文,只能靠翻譯軟件進行簡單交流。

在Medicine Centre上買藥的步驟比較簡單,和平常網(wǎng)購差別不大。首先打開Medicine Centre藥房官方網(wǎng)站(自行百度) ,在首頁的右上方可以選擇多種語言,比如切換到中文。通過分類功能或者搜索功能找到對應藥品(尼達尼布),完成下單并付款。付款后將付款憑證上傳到訂單頁面。或者將訂單編號和付款憑證一起發(fā)送給客服經(jīng)理。

一般在線下單后他們會在幾天內(nèi)給你分裝并打包好,然后用國際EMS將藥物寄到國內(nèi),整個過程一般在十多天左右。紙質(zhì)發(fā)票會隨國際快遞一起郵寄,如果需要電子發(fā)票則需要聯(lián)系客服經(jīng)理索取。

隨著靶向藥物的問世,抗纖維化藥物提供了全新的治療選擇,已成為治療IPF不可或缺的中堅力量。乙磺酸尼達尼布作為抗纖維化藥物,研究證實其可使IPF患者用力肺活量(FVC)年下降率降低50%,顯著減緩患者肺功能衰退速度,降低急性加重風險,延長預期壽命。